sexta-feira, 14 de março de 2008

9 - CASO CLÍNICO 3 - DOENÇA DE PAGET.

FUNORTE - Faculdedes Unidas do Norte de Minas

DOENÇA DE PAGET

Trabalho Acadêmico do curso de Biomedicina.

Autor: Fabrício Conceição dos Santos

Orientador: Profº. Dr. Alfredo A. dos Santos



DEDICATÓRIA.

Dedico este trabalho à meus pais.





DOENÇA DE PAGET



A doença de Paget é um distúrbio crônico do esqueleto, no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frágeis. O distúrbio pode afetar qualquer osso. No entanto, os ossos mais comumente atingidos são: os ossos da pelve, o fêmur, os ossos do crânio, a tíbia, os ossos da coluna vertebral (vértebras), as clavículas e o úmero.

Esta doença originalmente descrita por Sir James Paget em 1877,Doença óssea generalizada de causas desconhecidas, caracteriza-se pela instalação, em época tardia da vida acima dos 40 anos de uma atividade anárquica de osteoclastos e osteoblastos, que leva à distorção e enfraquecimento ósseo. Chamada ainda de osteíte deformante, com maior comprometimento no crânio, por causa o desenvolvimento do crânio e da pressão nos nervos cranianos, é comum o envolvimento bucal e os maxilares são frequentemente afetados, a maxila é afetada mais frequentemente do que a mandíbula, os dentes podem migrar e, ocasionalmente, exibir mobilidade migrarem e formar diastemas, Em desdentados total há aumento do bordo alveolar e apresenta dificuldades no uso das dentaduras pois há perda progressivamente da estabilidade protética.



ETIOLOGIA

A causa é desconhecida, porém a distribuição errática da moléstia, confirmada em numerosas pesquisas, pode ser compatível com uma influência do meio ambiente, sobreposta a susceptibilidade genética. A prevalência de lesões radiográficas vai desde quase 8% dos pacientes acima de 50 anos em Lancashire, Reino Unido, a apenas 1% na Geórgia, Estados Unidos, e 0,4% na Suécia. Em 14% dos relatos foi confirmado histórico familiar, nestes, casos esporádicos (57 anos), No Brasil estima-se que 80.000 pessoas sofram desta patologia ainda sub diagnósticada.

Um processo viral latente poderia desencadear a doença em pacientes geneticamente suscetíveis; essa hipótese baseia-se na identificação de inclusões nucleares e citoplasmáticas compatíveis com nucleocapsídeos virais (grupo paramixovírus: sarampo, raiva canina) em osteoclastos de indivíduos com doença de Paget. Além disso, a ultramicroscopia mostra inclusões nucleares que lembram paramxovirus. Em alguns pacientes também foram encontrados antígenos de vírus sincicial respiratório e paramixovirus.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, RADIGRAFICAS E MICROSCÓPICAS.

A doença de Paget aumenta em prevalência com a idade. Pode se originar num único osso, mas torna-se-á poliostóstico em quase 90% dos casos. Os principais ossos envolvidos (em ordem decrescente de freqüência) são as vértebras lombares, sacro, crânio, fêmur, tíbia, clavícula, úmero o costelas. Quando o crânio é afetado, o calvário é consideravelmente mais envolvido do que o esqueleto facial, porém a doença mandibular é rara.

Os ossos se espessam, porém se enfraquecem, fazendo com que ossos longos se destorçam sob o peso do corpo. Em doença da abóbada craniana o osso torna-se grandemente espessado e aumentado; a diferenciação entre as placas interna e externa é progressivamente perdida e o espaço do diploé torna-se obliterado. O envolvimento dos ossos temporais pode levar à surdez; os ramos ópticos e 8° podem ser comprometidos.

A instalação na maxila provoca um aumento do terço central da face, até se sobrepor ao terço inferior. Os rebordos alveolares tornam-se grosseiramente espessados, arredondados e amplos, com os dentes espaçados. O aumento de vascularização nos ossos atingidos pode fazer com que a pele suprajacente se aqueça; a dor óssea poderá ser severa em estágio ativo.

Radiograficamente a doença da abóbada craniana mostra áreas de radiolucência irregulares, porém bem definidas (osteoporose circunscrita) nos estados iniciais. Mais tarde, áreas de esclerose se estendem para produzir a típicas opacidades em flocos de algodão. Nos estados iniciais da patologia evidencia uma radiolucência irregular, e progresivamente muda para radiopacidade e finalmente observa-se áreas densas, irregulares radiopacas que se assemelham a flocos de algodão.

Os dentes mostram hipercimentose, calcificação da polpa dentária e perda da lâmina dura.

Nos maxilares pedem o padrão trabecular e áreas de radiolucência são substituídas pela imagem em floco de algodão. Nos estágios iniciais perde-se a lâmina dura e a reabsorção periapical pode imitar infecção. Mais tarde surge, tipicamente, uma ampla hipercementose. Outras condições nas quais há perda da lâmina dura são o hiperparatireoidismo e a displasia fibrosa.

Do ponto de vista microscópico predomina, de inicio, a atividade osteoclástica. Os padrões festonados de reabsorção ficam marcados por linhas irregulares de reversão, basófilas, o que cria um padrão em mosaico ou de "quebra-cabeça", ao se seguir a aposição. Nos estágios ativos o osso é envolto por osteoblastos e osteoclastos numerosos. Estes são anormalmente grandes, com muitos núcleos. Mais tarde as células ósseas tornam-se menos numerosas, porem persiste o padrão das linhas de reversão e o quadro de "quebra-cabeça". A medula hematopoética é substituída por tecido conjuntivo frouxo, altamente vascular e quando a doença se alastra, pode resultar hematopoese extra medular.

Lesões por células gigantes resultam, com relativa freqüência, em áreas de doença de Paget no crânio ou esqueleto facial. Sua aparência, comportamento e resposta ao tratamento são similares àqueles dos granulomas centrais de células gigantes. O sarcoma, na doença de Paget, tem uma incidência em 0,1 a 1%, porém existem raros casos não autenticados que envolvam os maxilares. Tal como em tumores de células gigantes, os sarcomas se desenvolvem mais tarde na vida, em pessoas normais.

CARACTERÍSTICAS BIOQUÍMICAS, TRATAMENTO E PROGNÓSTICO.

Os níveis sanguíneos de cálcio e fosfato são tipicamente normais, porém os níveis de fosfotase alcalina, que são maiores de que em qualquer outro tipo de afecção, podem alcançar 700iu/l. Os níveis de hidroxiprolina urinária se elevam durante a fase ativa de reabsorção da doença. Pode se desenvolver hipercalcemia, particularmente em pacientes imobilizados ao leito.

A doença de Paget usualmente se mostra ativa por um período de 3 a 5 anos, quando pode se tornar virtualmente estática. A dor óssea eventualmente se mostre severa, mas o alastramento mórbido poderá provocar colapso cardíaco devido a alta vascularidade de muitos ossos, o que provoca um shunt artérico-venoso. As complicações bucais incluem dificuldade com dentaduras, sangramento ou infecção do osso, particularmente como resultado de tentativa de extração de dentes com hipercementose.

No geral o tratamento mais eficiente é por meio de bisfosfonatos; tal como etidronato dissódico o qual, adsorvido pelos cristais de hidroxiapatita, desaceleram seu crescimento e reabsorção. O reduzido ritmo de renovação óssea permite que as anormalidades bioquímicas retornem ao normal.

O Prognóstico é ruim.

CONCLUSÃO.

Ao estudar esta patologia, concluímos que trata-se de uma doença inflamatória de origem ainda desconhecida, que envolve qualquer osso do esqueleto com predominância nos ossos do crânio e da face, por esta razão e uma patologia geralmente é descorberta por acaso em visitas ao Cirurgião Dentista, quando da solicitação de exames radiográficos panorâmicos, tomográficos, e Bioquímicos para as especialidades de implantodontia, periodontia ou cirurgia Buço-maxilo-facial sendo que 20% dos casos são descorbertos por médicos endrocrinologista, o que o recomendamos intercâmbio dentista-endocrinologista será fundamental, visando as solucionar as complicações bucais e uma melhor condição de vida para a paciente.

ANEXOS:





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Referencia Bibliográficas:



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1998;42:189-97. [links].



2. Bhaskar. S.N.

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3.Tommasi.Antonio Fernando

Diagnóstico em Patologia Bucal. 1985. Pág. 283



4. Manual MERK SHARP & DOHME index. Capitulo 48 [links].



5. Griz L, Colares V, Bandeira F - Tratamento da Doença Paget Óssea: Importância do ácido

zoledrônico.Arq Bras Endocrinol Metab. Vol.5 N.5 Outubro 2006. ... [links].

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